气短、胸闷、干咳，当心肺部正在“纤维化”

大众对肺纤维化的知晓度不高，其危害却是严重的。中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会主任委员、中国老年医学学会呼吸病学分会副会长、北京协和医院呼吸与危重症医学科主任医师徐作军教授介绍：“就目前诊疗水平来看，肺纤维化不可逆。一旦患病，会造成患者肺功能下降、生活质量下降、寿命缩短。”

在肺纤维化疾病中，还有一种罕见的肺纤维化疾病病因不明、进展较快，在数年内就可能导致患者死亡，它就是特发性肺纤维化（IPF），一旦确诊后，患者五年生存率不足30%，急性加重后的中位生存期仅2.2个月。IPF好发于50岁以上男性。

值得注意的是，除了特发性肺纤维化这种原发于肺部的纤维化，包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等在内的自身免疫性疾病的患者，以及过敏性肺炎的患者，都可能发生肺纤维化，这类肺纤维化属于具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）。中华风湿病学会中青年委员会副主任委员、上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任叶霜教授称：“自身免疫性疾病除了会影响到关节、肌肉、皮肤等器官，还会侵害肺部健康，是导致肺纤维化的主要诱因之一。当累及肺部时，就会破坏肺组织，导致呼吸问题。”

在自身免疫性疾病中，有种罕见病叫系统性硬化症（SSc），也叫硬皮病，它伴发的肺纤维化是最受医生、也是最需要患者关注的。数据显示，中国硬皮病患者中有高达85.5%的患者患有间质性肺疾病（ILD），即系统性硬化病相关间质性肺疾病，这是硬皮病患者死亡的关键驱动因素，约占死亡人数的三分之一。

出版社工作的沈女士就是系统性硬化病相关间质性肺疾病患者，这类患者往往承受身心双重压力，除了肺纤维化带来的呼吸困难、胸闷气短等病痛，“面具脸”（全身皮肤失去原有弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小，嘴唇变薄）会带来巨大的心理压力。

肺部的主要功能是通气和换气。通过呼吸作用，将空气中的氧气通过肺部交换到血液中，同时排出体内的二氧化碳。然而，肺纤维化患者的肺组织坚硬如皮革，不能像健康的肺一样扩展自如，从而引起呼吸困难。

目前，肺纤维化的主要治疗目标是控制疾病进展，延缓肺功能下降趋势、提高患者生活质量，降低急性加重风险，延长患者生存期。早诊断、早干预才可能将肺功能维持在相对较好的状态。

“肺纤维化早期症状包括刺激性干咳、活动后气喘、杵状指等，另外患者容易出现反复感冒和肺部感染。”中华医学会呼吸病分会间质病学组委员/秘书、中国医师协会呼吸医师分会间质病工作组委员、中日友好医院呼吸与危重症医学科副主任医师任雁宏教授说。

但事实上，很多肺纤维化患者在疾病早期症状不明显，因而导致肺纤维化疾病漏诊和延误诊断的现象普遍。为此，徐作军教授提醒：“疑似肺纤维化患者应尽早到三甲医院、胸科或肺科专科医院的呼吸内科就诊。这些医院拥有的专业间质性肺疾病多学科诊疗团队可通过胸部高分辨率CT来初步诊断是否患肺纤维化，让患者及时得到专业规范的治疗。”

叶霜教授也呼吁，有自身免疫性疾病的患者除了要关注原发病，还要关注肺部的病变，定期监测肺功能和做胸部高分辨率CT检查，这对于判断疾病进展非常重要。

因为常年患有类风湿关节炎，平时稍微动一动就气喘，他就以为是缺乏锻炼；反复感冒，则以为是身体底子弱、抵抗力差，万万没想到是类风湿关节炎引起了肺部病变。幸运的是，丁先生在医师指导下，坚持每半年做一次高分辨率CT检查，这才在肺部纤维化程度很轻的时候便发现了这种病，赢得了最佳治疗时机。