视神经脊髓炎谱系疾病——一种引起青年人残疾的“常见病”

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，常导致患者出现视力下降、肢体无力、大小便障碍等症状，严重影响患者的生活质量。这种疾病具有高复发性和高致残性的特点，约60%的患者在1年内复发，90%的患者会在3年内复发。反复发作导致许多患者遗留有严重的视力障碍、肢体运动障碍或大小便障碍，50%的患者会在首次发作的5年内丧失健全的行动力或正常的视觉，甚至这二者同时丧失，致使其无法工作甚至无法独立生活。

NMOSD的发病机制主要与水通道蛋白4(AQP4)抗体相关，是不同于多发性硬化(MS)的独立疾病实体。临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为主要临床特征，复发率及致残率高。NMOSD的症状包括视力下降、眼球疼痛、视野缺损、肢体无力、感觉障碍、大小便失禁等，还可能伴有顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓极后区综合征的表现。

治疗NMOSD主要包括急性期治疗和预防复发的治疗。急性期治疗通常采用大剂量皮质类固醇，如甲泼尼龙，以减轻症状和缩短病程。若患者对激素治疗反应不佳，还可以采用血浆置换等方法。长期治疗则侧重于预防复发，可能包括免疫抑制剂或免疫调节药物的使用，如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等。

干细胞治疗也是NMOSD治疗的一个研究领域，其作用机制包括抗炎、免疫调理、分泌营养因子促进内源性修复以及分化为中胚层细胞修复组织损伤，已有临床实验显示其有效性。

由于NMOSD的高复发性和致残性，患者需要长期规范治疗和定期随访，以控制病情和改善预后。同时，患者应避免感染、过度劳累、情绪波动等可能诱发复发的因素，并进行适当的康复训练，以提高生活质量。